Retinitis Pigmentosa (Tavuk Karası-Gece Körlüğü)
Retinitis pigmentosa (RP); halk arasında “tavuk karası” veya “gece körlüğü” olarak da bilinen nadir görülen, anne-babadan kalıtımsal yolla geçen bir hastalıktır. Gözün içini bir çarşaf gibi kaplayan “retina” adını verdiğimiz tabakada görme hücreleri bulunur. Bu hücrelerden “rod” adı verilenler karanlıkta (gece) görmeyi ve çevresel görmeyi sağlar.
Retinitis pigmentosalı kişilerde bu rod hücrelerinde ve altındaki pigment tabakasında harabiyet olur ve ilerleyici görme kaybı gelişir. Erkeklerde kadınlardan daha fazla görülür. Hastalık her iki gözü birden tutar.
Retinitis Pigmentosada Belirtileri Nedir?
Retinitis pigmentosada farklı tiplerde genetik geçiş olduğu için hastalığın ortaya çıkış şekli ve zamanı hastadan hastaya farklılık gösterir. Erken çocukluktan itibaren başlamasına rağmen, belirtilerin ortaya çıkması daha geç yaşlarda olur. Bunun nedeni hastalığın, retinanın dış kısmından merkeze doğru ilerlemesi ve görme merkezinin en son etkilenmesidir. Merkezi retina tutulduğunda renkli görmede bozulur. RP hastaları 50’li yaşlara geldiğinde görme kaybı oldukça ileri düzeye ulaşmış olur.
Hastaların en önemli yakınması gece körlüğüdür. Loş ortamlarda hastalar bir yerlere çarpıp yere düşebilirler. Hasta aydınlıktan karanlığa geçtiğinde zorlanır. Hastalık ilerledikçe görme keskinliğinde, renk görmede, çevresel görmede bozukluk ortaya çıkar.
Retinitis Pigmentosa Tanısı Nasıl Konur?
Hasta özellikle gece görme zorluğu şikayetiyle doktora gelir. Hastanın damlalı göz dibi muayenesinde tipik bulguların (retinadaki pigment birikimleri, damarlarda incelme ve görme sinirinin renginin soluk olması) görülmesi ile tanı konur.
Gerekli görülürse görme alan testi yapılabilir. Görme alanında daralma görülür. Ayrıca ERG denilen elektroretinografi testi, görme hücrelerinin elektrik yanıtını ölçerek muayenesinde emin olunamayan hastalarda kesin tanı konulmasına yardımcı olur.
Retinitis Pigmentosada Genetik Test Neden Yaptırılmalı?
Retinitis pigmentosanın birçok alt tipi ve farklı genetik geçişi vardır. Genetik test ile hangi alt tipi olduğu ve genetik geçiş şekli tespit edilir. Bu sayede çocuk sahibi olmak isteyen RP hastaları çocuklarında bu hastalığın görülme ihtimali açısından bilgi sahibi olabilirler. Ayrıca genetik tedaviler gelecekte kullanıma girerse, hastanın bu tedaviye uygun olup olmadığı belirlenebilir.
Retinitis Pigmentosanın Tedavisi Var Mıdır?
Maalesef günümüzde bu hastalığı durduracak veya iyileştirecek bir tedavi yoktur. Son yıllarda “kök hücre tedavisi, retina gen tedavisi veya çip takılması” gibi çalışmalar yapılmaktaysa da henüz tatmin edici bir tedavisi yoktur.
Her retinitis pigmentosalı hastada görme kaybı aynı derecede olmaz. Hastaların bir kısmı erken yaşta görmelerini kaybederken, bir kısmı hayat boyunca kendilerini idare edecek kadar görmeyi koruyabilirler. Geriye kalan görme yetisinin daha etkili kullanılabilmesi için özel gözlük ve büyüteçler hastalarda bazen yarar sağlayabilir. Sigara, alkol gibi toksik maddeleri tüketmemek, ultraviyole filtreli gözlükler kullanmak, vitamin takviyeleri almanın hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı düşünülmektedir.
RP hastalarında bazı göz hastalıklarının (katarakt, maküla ödemi, göz içi kanaması) oluşması görme azalmasını kötüleştirebilirler. Bunların tedavi edilmesi bazen görme fonksiyonuna olumlu katkı sağlayabilir.
Adana Retina Hekimleri

